Легочный альвеолярный протеиноз

Легочный альвеолярный протеиноз (PAP) - это редкое заболевание, при котором тип белка накапливается в воздушных мешочках (альвеолах) легких, затрудняя дыхание. Легочные средства, связанные с легкими.

Причины

В некоторых случаях причина возникновения пап неизвестна. В других случаях это происходит с легочной инфекцией или иммунной проблемой. Оно также может произойти с раковыми заболеваниями системы крови, и после подтверждения к высокими уровням относящих к окружающей среде веществ, как пыль кремнезема или алюминия.

Чаще всего страдают люди в возрасте от 30 до 50 лет. Пап наблюдается у мужчин чаще, чем у женщин. Форма расстройства присутствует при рождении (врожденная).

Симптомы

Симптомы PAP могут включать в себя любое из следующих действий:

  • Одышка
  • Кашель
  • Усталость
  • Лихорадка, если есть легочная инфекция
  • Синюшная кожа (цианоз ) в тяжелых случаях
  • Потеря веса

Иногда, нет никаких симптомов.

Экзамены и зачеты

Медицинский работник будет слушать легкие с помощью стетоскопа и может услышать треск (хрипы) в легких. Часто физическое обследование проходит нормально.

Могут быть проведены следующие испытания:

  • Бронхоскопия с физиологическим промыванием легких (лаваж)
  • Рентген грудной клетки
  • Компьютерная томография грудной клетки
  • Функциональные тесты легких
  • Открытая биопсия легких (хирургическая биопсия)

Лечение

Лечение включает в себя вымывание белкового вещества из легкого (промывание всего легкого) время от времени. Некоторым людям может понадобиться пересадка легких. Также рекомендуется избегать пыли, которая могла бы вызвать это состояние.

Другим методом лечения, который можно попробовать, является препарат для стимуляции крови, называемый гранулоцитарно-макрофагальным колониестимулирующим фактором (GM-CSF), который отсутствует у некоторых людей с альвеолярным протеинозом.

опорных групп

Эти ресурсы могут предоставить дополнительную информацию о компании PAP:

  • Национальная Организация по редким расстройствам 
  • Фонд 

Перспективы (Прогнозирование)

У некоторых людей с папилломавирусом наступает ремиссия. У других есть снижение легочной инфекции (дыхательная недостаточность), которая ухудшается, и им может потребоваться пересадка легких.

Когда обратиться к медицинскому работнику

Позвоните своему провайдеру, если у вас развиваются серьезные дыхательные симптомы. Одышка, которая ухудшается с течением времени, может сигнализировать о том, что ваше состояние развивается в неотложную медицинскую помощь.

Write a comment

Comments: 0