Легочная атрезия

Легочная атрезия-это форма болезни сердца, при которой легочный клапан не формируется должным образом. Он присутствует с рождения (врожденный порок сердца). Легочный клапан-это отверстие на правой стороне сердца, которое регулирует кровоток из правого желудочка (правосторонняя насосная камера) в легкие.

При легочной атрезии оплавленные створки клапанов образуют сплошной лист ткани там, где должно быть отверстие клапана. Это блокирует нормальный кровоток в легкие. Из-за этого дефекта кровь с правой стороны сердца не может идти в легкие, чтобы забрать кислород.

Причины

Как и при большинстве врожденных пороков сердца, нет никакой известной причины атрезии легких. Это состояние связано с другим типом врожденного порока сердца, называемого патентованным артериальным протоком (PDA).

Легочная атрезия может возникать с дефектом межжелудочковой перегородки или без него .

  • Если у человека нет ВСД, то состояние называется легочной атрезией с интактной межжелудочковой перегородкой (ПА/ИВС).
  • Если у человека есть обе проблемы, то состояние называется легочной атрезией с ВСД. Это крайняя форма тетралогии Фалло .

Хотя оба состояния называются легочной атрезией, на самом деле это разные дефекты. В этой статье рассматривается атрезия легких без ВСД.

Люди с PA / IVS могут также иметь плохо развитый трикуспидальный клапан. Они также могут иметь недоразвитый или очень толстый правый желудочек, а также ненормальные кровеносные сосуды, питающие сердце. Менее часто задействованы структуры в левом желудочке, аортальном клапане и правом предсердии.

Симптомы

Симптомы чаще всего возникают в первые несколько часов жизни, хотя это может занять до нескольких дней.

Симптомы могут включать в себя::

  • Кожа голубоватого цвета (цианоз)
  • Учащенное дыхание
  • Усталость
  • Плохие пищевые привычки (дети могут устать во время кормления грудью или вспотеть во время кормлений)
  • Одышка

Экзамены и зачеты

Медицинский работник будет использовать стетоскоп для прослушивания сердца и легких. У людей с КПК возникает шум в сердце, который можно услышать с помощью стетоскопа.

Можно заказать следующие тесты:

  • Рентген грудной клетки
  • Эхокардиограмма
  • Электрокардиограмма (ЭКГ)
  • Катетеризация сердца
  • Пульсоксиметрия -- показывает количество кислорода в крови

Лечение

Лекарство под названием простагландин Е1 обычно используется для того, чтобы помочь крови двигаться (циркулировать) в легкие. Эта медицина держит кровеносный сосуд открытым между легочной артерией и аортой. Сосуд называется КПК.

Возможны различные методы лечения, но они зависят от степени нарушений работы сердца, сопровождающих дефект клапана легочной артерии. Потенциальные инвазивные методы лечения включают::

  • Бивентрикулярная репарация - эта операция отделяет поток крови к легким от циркуляции к остальной части тела, создавая два перекачивающих желудочка.
  • Унивентрикулярная пальпация - эта операция отделяет поток крови к легким от кровообращения к остальной части тела, создавая один насосный желудочек.
  • Пересадка сердца.

Перспективы (Прогнозирование)

В большинстве случаев можно помочь с хирургией. Насколько хорошо ребенок делает зависит от:

  • Размер и соединения легочной артерии (артерии, которая принимает кровь в легкие)
  • Как же хорошо бьется сердце
  • Насколько хорошо сформированы другие сердечные клапаны или насколько они протекают

Исход различен из-за различных форм этого дефекта. Ребенок может нуждаться только в одной процедуре или может нуждаться в трех или более операциях и иметь только один работающий желудочек.

возможное осложнение

Осложнения могут включать в себя::

  • Замедление роста и развития
  • Изъятия
  • Ход
  • Инфекционный эндокардит
  • Сердечная недостаточность
  • Смерть

Когда обратиться к медицинскому работнику

Позвоните своему провайдеру, если ребенок имеет:

  • Проблемы с дыханием
  • Кожа, ногти или губы, которые кажутся синими (цианоз)

Профилактика

Нет никакого известного способа предотвратить это состояние.

Все беременные женщины должны получать регулярную пренатальную помощь. Многие врожденные дефекты можно обнаружить при рутинном ультразвуковом обследовании.

Если дефект обнаружен до рождения ребенка, медицинские специалисты (такие как детский кардиолог, кардиоторакальный хирург и неонатолог) могут присутствовать при родах и готовы помочь по мере необходимости. Этот препарат может означать разницу между жизнью и смертью для некоторых детей.

Write a comment

Comments: 0