Легочная венозно-окклюзионная болезнь

Легочная венозно-окклюзионная болезнь (ПВБД) - очень редкое заболевание. Это приводит к повышению артериального давления в легочных артериях ( легочная гипертензия ).

Причины

В большинстве случаев причина ПВОД неизвестна. Повышенное кровяное давление возникает в легочных артериях. Эти легочные артерии непосредственно соединены с правой стороной сердца.

Это состояние может быть связано с вирусной инфекцией. Это может произойти как осложнение некоторых заболеваний , таких как волчанка, или трансплантация костного мозга .

Это заболевание наиболее распространено среди детей и молодых взрослых. По мере того как заболевание получает хуже, оно причиняет:

  • Суженные легочные вены
  • Легочная артерия гипертония
  • Затор и отек легких

Возможные факторы риска для ПВОД включают::

  • Семейная история этого состояния
  • Курение
  • Воздействие таких веществ, как трихлорэтилен или химиотерапевтические препараты
  • Системный склероз (аутоиммунное заболевание кожи)

Симптомы

Симптомы могут включать в себя любое из следующих:

  • Одышка
  • Сухой кашель
  • Усталость от физических нагрузок
  • Обморок
  • Откашливание крови
  • Затрудненное дыхание во время лежания на земле

Экзамены и зачеты

Поставщик медицинских услуг осмотрит вас и спросит о вашей истории болезни и симптомах.

Экзамен может выявить::

  • Повышенное давление в шейных венах
  • Скрещивание пальцев рук
  • Голубоватая окраска кожи из-за недостатка кислорода ( цианоз)
  • Отек в ногах

Ваш провайдер может услышать ненормальные звуки сердца при прослушивании грудной клетки и легких с помощью стетоскопа.

Могут быть проведены следующие испытания:

  • Газы артериальной крови
  • Оксиметрия крови
  • Рентген грудной клетки
  • КТ грудной клетки
  • Катетеризация сердца
  • Функциональные тесты легких
  • Эхокардиограмма
  • Биопсия легких

Лечение

В настоящее время не существует никакого известного эффективного медицинского лечения. Однако, следующие лекарства могут быть полезны для некоторых людей:

  • Лекарственные средства, расширяющие кровеносные сосуды (вазодилататоры)
  • Лекарства, контролирующие реакцию иммунной системы (такие как Азатиоприн или стероиды)

Возможно, потребуется пересадка легких.

Перспективы (Прогнозирование)

Результат часто бывает очень плохим у младенцев, с коэффициентом выживаемости всего в несколько недель. Выживаемость у взрослых может составлять от нескольких месяцев до нескольких лет.

 

возможное осложнение

Осложнения ПВОД могут включать в себя::

  • Затрудненное дыхание, которое ухудшается, в том числе и ночью ( апноэ во сне)
  • Легочная гипертензия
  • Правосторонняя сердечная недостаточность ( Cor pulmonale)

Write a comment

Comments: 0