Склеродермия

Некоторые виды склеродермии поражают только кожу, в то время как другие поражают весь организм.

• Локализованная склеродермия ( также называемая морфеей) -- часто поражает только кожу на груди, животе или конечностях, но обычно не на руках и лице. Морфея развивается медленно, и редко распространяется в организме или вызывает серьезные проблемы, такие как повреждение внутренних органов.
• Системная склеродермия, или склероз -- может поражать большие участки кожи и органов, таких как сердце, легкие или почки. Существует два основных типа: ограниченное заболевание (Гребневой синдром) и диффузное заболевание.

Кожные признаки склеродермии могут включать в себя:

• Пальцы рук или ног, которые становятся синими или белыми в ответ на холодную температуру (феномен Рейно)
• Жесткость и стянутость кожи пальцев, кистей рук, предплечья и лица
• Потеря волос
• Кожа, которая темнее или светлее, чем обычно
• Маленькие белые комочки кальция под кожей, которые иногда сочатся белым веществом, похожим на зубную пасту
• Язвы (язвы) на кончиках пальцев рук или ног
• Плотная и Маск-подобная кожа на лице
• Телеангиэктазии, которые представляют собой небольшие, расширенные кровеносные сосуды, видимые под поверхностью на лице или у края ногтей

Симптомы косточки и мышцы могут включить:

• Боль в суставах, скованность и отечность, приводящие к потере движения. Руки часто вовлечены из-за фиброза вокруг тканей и сухожилий.
• Онемение и боль в ногах.

Проблемы с дыханием могут быть вызваны рубцами в легких и могут включать в себя::

• Сухой кашель
• Одышка
• Хрипящий
• Повышенный риск развития рака легких

Проблемы пищеварительного тракта могут включать в себя::

• Трудности при глотании
• Пищеводный рефлюкс или изжога
• Вздутие живота после еды
• Запор
• Диарея
• Проблемы с управлением табуретками

Проблемы с сердцем могут включать в себя::

• Неправильный сердечный ритм
• Жидкость вокруг сердца
• Фиброз в сердечной мышце, уменьшая функцию сердца

Проблемы с почками и мочеполовой системой могут включать::

• Развитие почечной недостаточности
• Эректильная дисфункция у мужчин
• Сухость влагалища у женщин

Поставщик медицинских услуг сделает полный медицинский осмотр. Экзамен может показать::

• Плотная, толстая кожа на пальцах, лице или в других местах.
• Кожу на краю ногтей можно рассматривать с помощью подсвеченного увеличительного стекла для выявления аномалий мелких кровеносных сосудов.
• Легкие, сердце и брюшная полость будут обследованы на предмет аномалий.

Ваше кровяное давление будет проверено. Склеродермия может привести к сужению мелких кровеносных сосудов в почках. Проблемы с почками могут привести к повышению артериального давления и снижению функции почек.

Анализы крови и мочи могут включать в себя::

• Панель антинуклеарных антител (Ана)
• Тестирование антител к склеродермии
• ESR (sed rate)
• Ревматоидный фактор
• Полный анализ крови
• Метаболическая панель, включающая креатинин
• Тесты сердечной мышцы
• Анализ мочи

Другие тесты могут включать в себя::

• Рентген грудной клетки
• Компьютерная томография легких
• Электрокардиограмма (ЭКГ)
• Эхокардиограмма
• Тесты, чтобы увидеть, насколько хорошо ваши легкие и желудочно-кишечный тракт (ЖКТ) работают
• Биопсия кожи

Специфического лечения склеродермии не существует. Ваш поставщик оценит степень заболевания кожи, легких, почек, сердца и желудочно-кишечного тракта.

Люди с диффузным заболеванием кожи (а не ограниченным вовлечением кожи) могут быть более склонны к прогрессирующему и внутреннему заболеванию органов. Эта форма заболевания классифицируется как диффузный кожный системный склероз (dcSSc). Для этой группы пациентов чаще всего применяются общетелесные (системные) методы лечения.

Вам будут назначены лекарства и другие методы лечения для контроля ваших симптомов и предотвращения осложнений.

Лекарственные средства, используемые для лечения прогрессирующей склеродермии включают в себя:

• Кортикостероиды как преднизон. Однако, дозы над мг 10 в день не порекомендованы потому что большие дозы могут вызвать заболевание почки и высокое кровяное давление.
• Препараты, которые подавляют иммунную систему, такие как микофенолят, циклофосфамид, циклоспорин или метотрексат.
• Гидроксихлорохин для лечения артрита.

Некоторые люди с быстро прогрессирующей склеродермией могут быть кандидатами на аутологичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (ГСКТ). Данный вид лечения необходимо проводить в специализированных центрах.

Другие методы лечения конкретных симптомов могут включать в себя::

• Лечение для улучшения феномена Рейно.
• Лекарства от изжоги или проблем с глотанием, такие как омепразол.
• Лекарства от артериального давления, такие как ингибиторы АПФ, для лечения высокого кровяного давления или проблем с почками.
• Светлая терапия для того чтобы сбросить сгущать кожи.
• Лекарства для улучшения функции легких, такие как босентан и сильденафил.

Лечение часто включает в себя физиотерапию, а также.

Некоторые люди могут извлечь выгоду из посещения группы поддержки для людей со склеродермией.

У некоторых людей симптомы быстро развиваются в течение первых нескольких лет и продолжают ухудшаться. Однако у большинства людей болезнь прогрессирует медленно.

Люди, у которых есть только кожные симптомы, имеют лучший прогноз. К широко распространенной (системной) склеродермии можно привести.

• Сердечная недостаточность
• Рубцевание легких, называемое легочным фиброзом
• Повышенное артериальное давление в легких (легочная гипертензия)
• Почечная недостаточность (склеродермический почечный криз)
• Проблемы поглощения питательных веществ из пищи
• Рак