Склеродермия-это заболевание, которое включает в себя накопление рубцовидной ткани в коже и в других местах в организме. Он также повреждает клетки, расположенные вдоль стенок мелких артерий.
Склеродермия - это один из видов аутоиммунного расстройства . В этом состоянии иммунная система ошибочно атакует и повреждает здоровые ткани организма.
Причина возникновения склеродермии неизвестна. Накопление вещества под названием коллаген в коже и других органах приводит к появлению симптомов заболевания.
Болезнь чаще всего поражает людей в возрасте от 30 до 50 лет. Женщины получают склеродермию чаще, чем мужчины. Некоторые люди со склеродермией имеют историю нахождения вокруг пыли кремнезема и поливинилхлорида, но большинство из них этого не делают.
Широко распространенная склеродермия может возникать и при других аутоиммунных заболеваниях, включая системную красную волчанку и полимиозит . Эти случаи называются недифференцированным соединительнотканным заболеванием или синдромом перекрытия.
Некоторые виды склеродермии поражают только кожу, в то время как другие поражают весь организм.
- Локализованная склеродермия ( также называемая морфеей) -- часто поражает только кожу на груди, животе или конечностях, но обычно не на руках и лице. Морфея развивается медленно, и редко распространяется в организме или вызывает серьезные проблемы, такие как повреждение внутренних органов.
- Системная склеродермия, или склероз -- может поражать большие участки кожи и органов, таких как сердце, легкие или почки. Существует два основных типа: ограниченное заболевание (Гребневой синдром) и диффузное заболевание.
Кожные признаки склеродермии могут включать в себя:
- Пальцы рук или ног, которые становятся синими или белыми в ответ на холодную температуру (феномен Рейно)
- Жесткость и стянутость кожи пальцев, кистей рук, предплечья и лица
- Потеря волос
- Кожа, которая темнее или светлее, чем обычно
- Маленькие белые комочки кальция под кожей, которые иногда сочатся белым веществом, похожим на зубную пасту
- Язвы (язвы) на кончиках пальцев рук или ног
- Плотная и Маск-подобная кожа на лице
- Телеангиэктазии, которые представляют собой небольшие, расширенные кровеносные сосуды, видимые под поверхностью на лице или у края ногтей
Симптомы косточки и мышцы могут включить:
- Боль в суставах, скованность и отечность, приводящие к потере движения. Руки часто вовлечены из-за фиброза вокруг тканей и сухожилий.
- Онемение и боль в ногах.
Проблемы с дыханием могут быть вызваны рубцами в легких и могут включать в себя::
- Сухой кашель
- Одышка
- Хрипящий
- Повышенный риск развития рака легких
Проблемы пищеварительного тракта могут включать в себя::
- Трудности при глотании
- Пищеводный рефлюкс или изжога
- Вздутие живота после еды
- Запор
- Диарея
- Проблемы с управлением табуретками
Проблемы с сердцем могут включать в себя::
- Неправильный сердечный ритм
- Жидкость вокруг сердца
- Фиброз в сердечной мышце, уменьшая функцию сердца
Проблемы с почками и мочеполовой системой могут включать::
- Развитие почечной недостаточности
- Эректильная дисфункция у мужчин
- Сухость влагалища у женщин
Поставщик медицинских услуг сделает полный медицинский осмотр. Экзамен может показать::
- Плотная, толстая кожа на пальцах, лице или в других местах.
- Кожу на краю ногтей можно рассматривать с помощью подсвеченного увеличительного стекла для выявления аномалий мелких кровеносных сосудов.
- Легкие, сердце и брюшная полость будут обследованы на предмет аномалий.
Ваше кровяное давление будет проверено. Склеродермия может привести к сужению мелких кровеносных сосудов в почках. Проблемы с почками могут привести к повышению артериального давления и снижению функции почек.
Анализы крови и мочи могут включать в себя::
- Панель антинуклеарных антител (Ана)
- Тестирование антител к склеродермии
- ESR (sed rate)
- Ревматоидный фактор
- Полный анализ крови
- Метаболическая панель, включающая креатинин
- Тесты сердечной мышцы
- Анализ мочи
Другие тесты могут включать в себя::
- Рентген грудной клетки
- Компьютерная томография легких
- Электрокардиограмма (ЭКГ)
- Эхокардиограмма
- Тесты, чтобы увидеть, насколько хорошо ваши легкие и желудочно-кишечный тракт (ЖКТ) работают
- Биопсия кожи
Специфического лечения склеродермии не существует. Ваш поставщик оценит степень заболевания кожи, легких, почек, сердца и желудочно-кишечного тракта.
Люди с диффузным заболеванием кожи (а не ограниченным вовлечением кожи) могут быть более склонны к прогрессирующему и внутреннему заболеванию органов. Эта форма заболевания классифицируется как диффузный кожный системный склероз (dcSSc). Для этой группы пациентов чаще всего применяются общетелесные (системные) методы лечения.
Вам будут назначены лекарства и другие методы лечения для контроля ваших симптомов и предотвращения осложнений.
Лекарственные средства, используемые для лечения прогрессирующей склеродермии включают в себя:
- Кортикостероиды как преднизон. Однако, дозы над мг 10 в день не порекомендованы потому что большие дозы могут вызвать заболевание почки и высокое кровяное давление.
- Препараты, которые подавляют иммунную систему, такие как микофенолят, циклофосфамид, циклоспорин или метотрексат.
- Гидроксихлорохин для лечения артрита.
Некоторые люди с быстро прогрессирующей склеродермией могут быть кандидатами на аутологичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (ГСКТ). Данный вид лечения необходимо проводить в специализированных центрах.
Другие методы лечения конкретных симптомов могут включать в себя::
- Лечение для улучшения феномена Рейно.
- Лекарства от изжоги или проблем с глотанием, такие как омепразол.
- Лекарства от артериального давления, такие как ингибиторы АПФ, для лечения высокого кровяного давления или проблем с почками.
- Светлая терапия для того чтобы сбросить сгущать кожи.
- Лекарства для улучшения функции легких, такие как босентан и сильденафил.
Лечение часто включает в себя физиотерапию, а также.
Некоторые люди могут извлечь выгоду из посещения группы поддержки для людей со склеродермией.
У некоторых людей симптомы быстро развиваются в течение первых нескольких лет и продолжают ухудшаться. Однако у большинства людей болезнь прогрессирует медленно.
Люди, у которых есть только кожные симптомы, имеют лучший прогноз. К широко распространенной (системной) склеродермии можно привести.
- Сердечная недостаточность
- Рубцевание легких, называемое легочным фиброзом
- Повышенное артериальное давление в легких (легочная гипертензия)
- Почечная недостаточность (склеродермический почечный криз)
- Проблемы поглощения питательных веществ из пищи
- Рак
Write a comment