Склеродермия

Склеродермия-это заболевание, которое включает в себя накопление рубцовидной ткани в коже и в других местах в организме. Он также повреждает клетки, расположенные вдоль стенок мелких артерий.

Причины

Склеродермия - это один из видов аутоиммунного расстройства . В этом состоянии иммунная система ошибочно атакует и повреждает здоровые ткани организма.

Причина возникновения склеродермии неизвестна. Накопление вещества под названием коллаген в коже и других органах приводит к появлению симптомов заболевания.

Болезнь чаще всего поражает людей в возрасте от 30 до 50 лет. Женщины получают склеродермию чаще, чем мужчины. Некоторые люди со склеродермией имеют историю нахождения вокруг пыли кремнезема и поливинилхлорида, но большинство из них этого не делают.

Широко распространенная склеродермия может возникать и при других аутоиммунных заболеваниях, включая системную красную волчанку и полимиозит . Эти случаи называются недифференцированным соединительнотканным заболеванием или синдромом перекрытия.

Симптомы

Некоторые виды склеродермии поражают только кожу, в то время как другие поражают весь организм.

  • Локализованная склеродермия ( также называемая морфеей) -- часто поражает только кожу на груди, животе или конечностях, но обычно не на руках и лице. Морфея развивается медленно, и редко распространяется в организме или вызывает серьезные проблемы, такие как повреждение внутренних органов.
  • Системная склеродермия, или склероз -- может поражать большие участки кожи и органов, таких как сердце, легкие или почки. Существует два основных типа: ограниченное заболевание (Гребневой синдром) и диффузное заболевание.

Кожные признаки склеродермии могут включать в себя:

  • Пальцы рук или ног, которые становятся синими или белыми в ответ на холодную температуру (феномен Рейно)
  • Жесткость и стянутость кожи пальцев, кистей рук, предплечья и лица
  • Потеря волос
  • Кожа, которая темнее или светлее, чем обычно
  • Маленькие белые комочки кальция под кожей, которые иногда сочатся белым веществом, похожим на зубную пасту
  • Язвы (язвы) на кончиках пальцев рук или ног
  • Плотная и Маск-подобная кожа на лице
  • Телеангиэктазии, которые представляют собой небольшие, расширенные кровеносные сосуды, видимые под поверхностью на лице или у края ногтей

Симптомы косточки и мышцы могут включить:

  • Боль в суставах, скованность и отечность, приводящие к потере движения. Руки часто вовлечены из-за фиброза вокруг тканей и сухожилий.
  • Онемение и боль в ногах.

Проблемы с дыханием могут быть вызваны рубцами в легких и могут включать в себя::

  • Сухой кашель
  • Одышка
  • Хрипящий
  • Повышенный риск развития рака легких

Проблемы пищеварительного тракта могут включать в себя::

  • Трудности при глотании
  • Пищеводный рефлюкс или изжога
  • Вздутие живота после еды
  • Запор
  • Диарея
  • Проблемы с управлением табуретками

Проблемы с сердцем могут включать в себя::

  • Неправильный сердечный ритм
  • Жидкость вокруг сердца
  • Фиброз в сердечной мышце, уменьшая функцию сердца

Проблемы с почками и мочеполовой системой могут включать::

  • Развитие почечной недостаточности
  • Эректильная дисфункция у мужчин
  • Сухость влагалища у женщин

Экзамены и зачеты

Поставщик медицинских услуг сделает полный медицинский осмотр. Экзамен может показать::

  • Плотная, толстая кожа на пальцах, лице или в других местах.
  • Кожу на краю ногтей можно рассматривать с помощью подсвеченного увеличительного стекла для выявления аномалий мелких кровеносных сосудов.
  • Легкие, сердце и брюшная полость будут обследованы на предмет аномалий.

Ваше кровяное давление будет проверено. Склеродермия может привести к сужению мелких кровеносных сосудов в почках. Проблемы с почками могут привести к повышению артериального давления и снижению функции почек.

Анализы крови и мочи могут включать в себя::

  • Панель антинуклеарных антител (Ана)
  • Тестирование антител к склеродермии
  • ESR (sed rate)
  • Ревматоидный фактор
  • Полный анализ крови
  • Метаболическая панель, включающая креатинин
  • Тесты сердечной мышцы
  • Анализ мочи

Другие тесты могут включать в себя::

  • Рентген грудной клетки
  • Компьютерная томография легких
  • Электрокардиограмма (ЭКГ)
  • Эхокардиограмма
  • Тесты, чтобы увидеть, насколько хорошо ваши легкие и желудочно-кишечный тракт (ЖКТ) работают
  • Биопсия кожи

Лечение

Специфического лечения склеродермии не существует. Ваш поставщик оценит степень заболевания кожи, легких, почек, сердца и желудочно-кишечного тракта.

Люди с диффузным заболеванием кожи (а не ограниченным вовлечением кожи) могут быть более склонны к прогрессирующему и внутреннему заболеванию органов. Эта форма заболевания классифицируется как диффузный кожный системный склероз (dcSSc). Для этой группы пациентов чаще всего применяются общетелесные (системные) методы лечения.

Вам будут назначены лекарства и другие методы лечения для контроля ваших симптомов и предотвращения осложнений.

Лекарственные средства, используемые для лечения прогрессирующей склеродермии включают в себя:

  • Кортикостероиды как преднизон. Однако, дозы над мг 10 в день не порекомендованы потому что большие дозы могут вызвать заболевание почки и высокое кровяное давление.
  • Препараты, которые подавляют иммунную систему, такие как микофенолят, циклофосфамид, циклоспорин или метотрексат.
  • Гидроксихлорохин для лечения артрита.

Некоторые люди с быстро прогрессирующей склеродермией могут быть кандидатами на аутологичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (ГСКТ). Данный вид лечения необходимо проводить в специализированных центрах.

Другие методы лечения конкретных симптомов могут включать в себя::

  • Лечение для улучшения феномена Рейно.
  • Лекарства от изжоги или проблем с глотанием, такие как омепразол.
  • Лекарства от артериального давления, такие как ингибиторы АПФ, для лечения высокого кровяного давления или проблем с почками.
  • Светлая терапия для того чтобы сбросить сгущать кожи.
  • Лекарства для улучшения функции легких, такие как босентан и сильденафил.

Лечение часто включает в себя физиотерапию, а также.

опорных групп

Некоторые люди могут извлечь выгоду из посещения группы поддержки для людей со склеродермией.

Перспективы (Прогнозирование)

У некоторых людей симптомы быстро развиваются в течение первых нескольких лет и продолжают ухудшаться. Однако у большинства людей болезнь прогрессирует медленно.

Люди, у которых есть только кожные симптомы, имеют лучший прогноз. К широко распространенной (системной) склеродермии можно привести.

  • Сердечная недостаточность
  • Рубцевание легких, называемое легочным фиброзом
  • Повышенное артериальное давление в легких (легочная гипертензия)
  • Почечная недостаточность (склеродермический почечный криз)
  • Проблемы поглощения питательных веществ из пищи
  • Рак

Write a comment

Comments: 0