Тетралогия Фалло

Тетралогия Фалло - это тип врожденного порока сердца. Врожденный означает, что он присутствует при рождении.

Причины

Тетралогия Фалло вызывает низкий уровень кислорода в крови. Это приводит к цианозу (синевато-фиолетовому цвету кожи).

Классическая форма включает четыре дефекта сердца и его основных кровеносных сосудов:

  • Дефект межжелудочковой перегородки (отверстие между правым и левым желудочками)
  • Сужение легочного оттока (клапана и артерии, которые соединяют сердце с легкими)
  • Перекрывающая аорту (артерию, которая доставляет богатую кислородом кровь в организм), которая смещена над правым желудочком и дефектом межжелудочковой перегородки, вместо того, чтобы выходить только из левого желудочка
  • Утолщение стенки правого желудочка (гипертрофия правого желудочка)

Тетралогия Фалло встречается редко, но это наиболее распространенная форма цианотического врожденного порока сердца. Это происходит одинаково часто у мужчин и женщин. У людей с тетралогией Фалло чаще встречаются и другие врожденные дефекты.

Причина большинства врожденных пороков сердца неизвестна. Похоже, здесь замешаны многие факторы.

Факторы, повышающие риск развития этого состояния во время беременности, включают:

  • Алкоголизм у матери
  • Диабет
  • Мать, которой больше 40 лет
  • Неправильное питание во время беременности
  • Краснуха или другие вирусные заболевания во время беременности

У детей с тетралогией Фалло чаще наблюдаются хромосомные нарушения, такие как синдром Дауна, синдром Алажиля и синдром Диджоржа (состояние, которое вызывает пороки сердца, низкий уровень кальция и плохую иммунную функцию).

Симптомы

Симптомы включают:

  • Синий цвет кожи (цианоз), который усиливается, когда ребенок расстроен
  • Скручивание пальцев (увеличение кожи или костей вокруг ногтей)
  • Трудности с кормлением (плохие привычки питания)
  • Неспособность набрать вес
  • Обморок
  • Плохое развитие
  • Приседания во время эпизодов цианоза (который увеличивает приток крови к легким)

Экзамены и тесты

Медицинский осмотр с помощью стетоскопа почти всегда выявляет шумы в сердце.

Тесты могут включать:

  • Рентген грудной клетки
  • Общий анализ крови (CBC)
  • Эхокардиограмма
  • Электрокардиограмма (ЭКГ)
  • МРТ сердца (обычно после операции)
  • Компьютерная томография сердца

Лечение

Операция по восстановлению тетралогии Фалло проводится, когда ребенок очень мал, обычно в возрасте до 6 месяцев. Иногда требуется более одной операции. Когда используется более одной операции, первая операция проводится для увеличения притока крови к легким.

Операция по устранению проблемы может быть проведена позже. Часто в первые несколько месяцев жизни проводится только одна корректирующая операция. Корректирующая операция проводится для расширения части суженного легочного тракта и закрытия дефекта межжелудочковой перегородки пластырем.

Прогноз (прогноз)

Большинство случаев можно исправить хирургическим путем. Дети, перенесшие операцию, обычно чувствуют себя хорошо. Более 90% доживают до зрелого возраста и ведут активный, здоровый и продуктивный образ жизни. Без хирургического вмешательства смерть часто наступает к тому времени, когда человек достигает 20-летнего возраста.

Людям с чрезмерной негерметичностью легочного клапана после операции (что является обычным явлением) может потребоваться замена клапана.

Настоятельно рекомендуется регулярное наблюдение у кардиолога.

Возможные осложнения

Осложнения могут включать:

  • Задержка роста и развития
  • Нерегулярные сердечные ритмы (аритмии)
  • Судороги в периоды, когда не хватает кислорода
  • Смерть от остановки сердца, даже после хирургического вмешательства

Write a comment

Comments: 0